içinde

MuhteşemMuhteşem İnanılmazİnanılmaz

Fugate Ailesi: Kentucky’nin Mavi İnsanları, Methemoglobinemi

Fugate Ailesi, Troublesome Creek Fugates (Zahmetli Creek Fugatları)

Kentucky ormanlarının derinliklerinde, son derece özel bir aile 1800’lerden beri mavi tenli çocuklar doğurdu. Derilerinin rengi normal insanların görmesi için o kadar şaşırtıcıydı ki, küçük topluluklarında toplumun geri kalanından saklanmayı seçtiler. Bugüne kadar çok az insan var olduklarını biliyor.

Bu kulağa bir peri masalından fırlamış gibi geliyor ya da Şirinler çizgi filminin konusu gibi. Ama Fugate klanının üyeleri için fazlasıyla gerçekti. Bilim adamları, birden fazla nesil akrabalı yetiştirmenin, mavi tenli doğmalarına neden olan genetik bir durumla sonuçlandığını söylüyor. İnanılmaz derecede nadirdir, o zamandan beri kimse bunun bir örneğini görmemiştir.

200 yıl boyunca, Kentucky’nin mavi insanları olarak bilinen  Fugate’lar, mavi derilerini nesilden nesile aktarırken dış dünyadan büyük ölçüde izole kaldılar.

Bu hikayenin başlangıcı çok çılgın çünkü Martin Fugate Avrupa’dan Kentucky’ye taşındı ve tamamen yabancı, akraba olmayan ve aynı mutasyona sahip olan biriyle evlendi.

Martin Fugate, Benjy Stacy ve Luna Fugate Stacy arasındaki ilişki

1975 yılında Küçük Benjamin “Benjy” Stacy, Kentucky, Hazard yakınlarındaki küçük bir hastanede doğduğunda, O da çok ama çok maviydi. Aslında o kadar maviydi ki derisi koyu erik rengindeydi. Doktorları bu manzara karşısında paniğe kapıldı ve onu hemen ambulansla Kentucky, Lexington’daki bir hastaneye gönderdi.

Küçük Benjamin, şaşırtıcı mavi rengi açıklamak için kapsamlı bir test programına tabi tutuldu. Herhangi bir sıkıntısı yok gibi görünse de doktorlar minik bebek için kan nakli ayarlamaya başladı. O sırada büyükannesi devreye girdi ve doktorlara Troublesome Creek Fugates’i ( “Sorunlu Derenin mavi Fugatları “) duyup duymadıklarını sordu. Bu noktada, Benjy’nin babası Alva Stacy doktorlara, “Babamın yanındaki büyükannem Luna mavi bir Fugate idi. Onun içinde gerçekten kötüydü. fakat görünüşe göre oldukça sağlıklı” dedi.

Benjy’nin mavi rengi önümüzdeki birkaç hafta içinde biraz solmaya başladı ve o büyüdükçe, geriye kalan tek mavi renk izi dudaklarında ve tırnaklarındaydı (renk özellikle üşüdüğü zaman belirgindi). Doktorlar, Benjy’nin Appalachianlarda bulunan nadir bir geni miras aldığı sonucuna vardılar – bir ailenin tüm nesillerini maviye çeviren bir gen.

Martin Fugate: Kentucky’deki İlk Mavi Adam

Bu hikayenin başlangıcı çok çılgın çünkü Martin Avrupa’dan Kentucky’ye taşındı ve tamamen yabancı, akraba olmayan ve aynı mutasyona sahip olan biriyle evlendi.

Amerika Birleşik Devletleri’ndeki ilk Fugate , 1820’de Kentucky’nin doğusundaki tepelerdeki Troublesome Creek’e yerleşen Martin Fugate adında bir Fransız yetimdi.

Her bahar dere oyuklarında açan dağ defnesi kadar solgun ve beyaz olduğu söylenen Elizabeth Smith adında bir kadınla evlendi.

Her ikisinin de bilmediği bir şekilde, hesaplanamaz bir ihtimalle, her ikisi de bu birlikteliğin yedi çocuğundan dördünün mavi tenli olarak doğmasına yol açan çekinik bir gene sahipti. O günlerde Doğu Kentucky’nin kırsal kesimlerinde yol yoktu ve 1910’ların başına kadar bir demiryolu eyaletin o kısmına bile ulaşamazdı.

Fugate ailesinin soyundan amatör bir soy bilimci olan Dennis Stacy, “Dışarı çıkmak zordu, bu yüzden birbirleriyle evlendiler” diyor. “Kendime akrabayım.”Benjy, Martin’in oğlu Zachariah’ın annesinin kız kardeşiyle evlenmesiyle başlayan bu ailenin soyundan geliyor. Bu tür bir genetik izolasyon, Fugate ailesinin “mavi deri” geninin sürekli üremesine ve ifade edilmesine izin verdi. Sonraki yüz yıl boyunca, Fugatlar görece tecrit içinde yaşamaya devam ettiler ve Troublesome Creek halkı tarafından kabul edildiler. Bir sakin, “Mavi renge sahip olmaları dışında, herhangi birine benziyorlardı” dedi.

Bununla birlikte, 1960’ların başlarında, mavi Fugates’in bazı üyeleri kobalt renkli tenlerine kızmaya başlamıştı. Sadece tenleri onları farklı olarak işaretlemekle kalmadı, o zamana kadar insanlar ten renklerini ailenin akraba evliliği geçmişiyle ilişkilendirmeye başladılar bile.

O zaman iki Fugate, o sırada Kentucky Üniversitesi’nin tıbbi kliniğinde bir hematolog olan Madison Cawein’e bir tedavi aramak için başvurdu. Cawein, “Mavi olmaktan gerçekten utandılar” diye hatırlıyor. “Patrick koridorda kamburlaşmıştı. Rachel duvara yaslanmıştı. Bekleme odasına gelmezlerdi. Mavi olmanın onları ne kadar rahatsız ettiğini anlayabilirdiniz.”

Cawein, izole edilmiş Alaska Eskimo popülasyonları üzerine yapılan çalışmalardan toplanan araştırmaları kullanarak, Fugatların kanlarında aşırı methemoglobin seviyelerine neden olan nadir bir kalıtsal kan bozukluğu taşıdığı sonucuna varabildi.

Methemoglobin, oksijen taşıyan sağlıklı kırmızı hemoglobin proteininin işlevsel olmayan mavi bir versiyonudur. Çoğu Kafkasyalıda, vücutlarındaki kanın kırmızı hemoglobini, derileri aracılığıyla pembe bir renk tonu verir.

Fugate ailesinin kanlarındaki aşırı miktarda mavi methemoglobin, ten rengini maviye çevirdi.

Bu kan bozukluğu çekinik bir genin sonucudur ve bu nedenle bozukluğun çocuklarında ortaya çıkması için bir çocuğun her iki ebeveyninin de çekinik gene sahip olmasını gerektirir. Fugate’in yoğun izolasyonu ve akraba evliliği olmadan, bu bozukluk onların soyunda inanılmaz derecede nadir olurdu.

Cawein bu hastalık için bir tedavi geliştirdi: daha fazla mavi. Mantığa aykırı olarak, vücudun methemoglobini hemoglobine dönüştürme sürecini aktive etmek için en iyi kimyasal metilen mavisi boyadır. Tedavi ettiği Fugatlar bu boyayı yuttu ve birkaç dakika içinde derilerinin mavi rengi kayboldu ve derileri pembeye döndü.

Düzenli olarak madde haplarını yuttukları sürece, Kentucky’nin bu mavi insanları hayatlarını normal bir şekilde yaşayabilirdi.

Doğumundan sonraki birkaç ay içinde Benjy’nin ten rengi bir bebek için ortalama renge dönüşmeye başladı. Yedi yaşına geldiğinde, bu mavi rengin neredeyse tamamını kaybetmişti, bu da muhtemelen bir ebeveynden genin sadece bir kopyasını aldığını gösteriyordu.

Benjy’e muhtemelen bu genin babasının büyükannesi Luna’dan geçmişti. Küçük Benjy’nin büyük büyükannesi Luna Fugate, Appalachian bölgesinin bilinen en mavi Fugate’lerinden biriydi. Luna’nın her tarafı mavi, dudakları koyu bir çürük rengi olarak tanımlandı. Uzaylıyı andıran rengine rağmen, tamamen sağlıklıydı ve 84 yıllık ömründe 13 çocuğu oldu.

Bugün Benjy ve Fugate ailesinin soyundan gelenlerin çoğu mavi renklerini kaybetmiş olsalar da, üşüdüklerinde veya öfkeden kızardıklarında ciltlerinde renk tonu belirmeye devam ediyor. O anlarda, Kentucky’nin mavi Fugates’inin mirası yaşıyor – bir zorluk, izolasyon ve azim mirası.

Kömür trenleri ve diğer modern otoyol bağlantıları Troublesome Creek’i ulusun geri kalanına bağlamaya başladığında, insanlar bölgeyi terk etmeye başladı. Gen artık konsantre değildir ve iki gen taşıyıcısı arasında karışma olasılığı uzaktır. Yine de, küçük Benjy Stacy’nin ebeveynlerinin kanıtladığı gibi, olasılık var.

Benjamin Stacy’mave Ne Oldu?

Mavi doğan küçük çocuk büyümüştür. Doğu Kentucky Üniversitesi’ne gitti, evlendi ve Fairbanks, Alaska’da tamamen tipik bir hayat yaşıyor. Bilmeyen arkadaşlarının dudaklarının veya tırnaklarının rengi hakkında ara sıra endişeli bir yorum yapması dışında, methemoglobineminin dışa dönük çok az belirtisi vardır.

Biliyor musunuz?

Aşırı miktarda gümüş yutmanın neden olduğu bir durum olan Argyria, cildin maviden mor-griye kadar görünmesine de neden olabilir.

Editör: Astropower – 10.08.2022

Bu içerik hakkında ne düşünüyorsunuz? Yorum yapabilir, oy kullanabilir ya da tepki seçebilirsiniz. Gönderinizi oluşturun!

Rapor Et

Uzman

Indium tarafından yazıldı

YorumcuMakale Yazarı

Ne düşünüyorsun?

Yorumlar

Bir cevap yazın

    Daha fazla yorum yükle

    Horror Vacui

    Yaşamın İnce Çizgisindesin! Yarın Yok!